Врожденные и наследственные неврологические заболевания

загрузка...

Известен ряд неврологических заболеваний, то есть отклонений в работе и развитии центральной и периферической нервной системы, которые возникли еще в период развития плода, были вызваны наследственными причинами, каким-либо генетическим изменением или наследственным отклонением. Характеристики этих заболеваний, их встречаемость и тяжесть, в том числе угроза для самой жизни, широко варьируются.

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника (миелодис-плазия ) — аномальное развитие костей позвоночника, а также окружающей нервной ткани и оболочек вокруг спинного мозга, вмещающих спинномозговую жидкость. В результате миелодисплазии происходит деформация позвоночника и соседних органов. Аномалия может наблюдаться в любом отделе позвоночника. Расщепление позвоночника делят на следующие категории: — Расщепление позвоночника без грыжи. Это легкая форма заболевания, при котором позвоночник и окружающие органы остаются внутри тела, но кости позвоночника в поясничном отделе растут неправильно.

Иногда заметными становятся впадины, полости, родимые пятна, участки оволосения , но в некоторых случаях аномалии нельзя увидеть невооруженным глазом.

Менингоцеле (грыжа мозговых оболочек). Это умеренная форма расщепления позвоночника, при которой мозговые оболочки выпячиваются через щель в позвоночнике. Не затрагивает ни спинного мозга, ни нервных тканей.

Миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Это тяжелая форма расщепления позвоночника, — спинной мозг и нервные ткани растут в наполненном жидкостью мешке, который отчетливо виден. Обычно дети с таким заболеванием слабы, у них наблюдается онемение ниже места аномалии, болезни кишечника и мочевого пузыря. Многие дети с миеломенингоцеле страдают гидроцефалией.

Гидроцефалия, микроцефалия и анэнцефалия

загрузка...

Гидроцефалия — болезнь, для которой характерно нарушение впитывания и оттока, а также избыточная выработка спинномозговой жидкости в желудочках мозга. Это приводит к аккумуляции жидкости, которая создает повышенное внутричерепное давление и вызывает разрастание костей. Гидроцефалия бывает врожденной или приобретенной.

Микроцефалия — врожденное заболевание, при котором голова ребенка гораздо меньше размером, чем у нормального ребенка того же возраста и пола. Для большинства детей с таким диагнозом типичны маленький мозг и нарушения развития. Микроцефалию может спровоцировать воздействие вредных веществ во время беременности, она также ассоциируется с наследственными генетическими синдромами.

Анэнцефалия — врожденная патология, для которой типично изменение вида мозга и костей внутри черепа. Она влияет на развитие участка мозга, отвечающего за мышление, зрение, слух, осязание и движение. Сзади на черепе наблюдается неполное сращение костей, спереди и с боков некоторые кости черепа отсутствуют. Симптомы зависят от того, какие участки поражены. В тяжелых случаях анэнцефалия приводит к летальному исходу.

Церебральный паралич

Церебральный паралич — широкий термин, охватывающий группу неврологических заболеваний, при которых с рождения нарушается связь между мозгом и мышцами, что ведет к отсутствию двигательной координации и к невозможности управлять положением тела. Церебральный паралич обычно возникает в результате временного прекращения поступления кислорода в мозг. К факторам, которыми можно объяснить болезнь, относятся преждевременные роды, очень низкий вес при рождении (обычно менее 1 кг), вирусы, употребление матерью наркотиков во время беременности, инфекции, внутричерепные кровотечения, травмы, осложнения во время схваток и родов и пр.

Церебральный паралич характеризуется рядом симптомов, в том числе мышечной слабостью, двигательными нарушениями, дрожью и спастичностью рук и ног. Мышечная ригидность также наблюдается, обычно в виде согнутых ног и стиснутых пальцев.

Атрофия и мышечная дистрофия

Эти термины объединяет ряд синдромов разнообразного происхождения, как врожденных, так и наследственных, проявившихся в разном возрасте. Эти синдромы характеризуются слабостью и атрофией мышечной ткани с дегенерацией нервной ткани или без нее. Дети с такими синдромами обычно называются младенцами со сниженным мышечным тонусом.

загрузка...

Гипотония — снижение мышечного тонуса, либо общее, либо местное; оно оказывает негативное влияние на психомоторные способности ребенка. Для этих синдромов характерны необычные позы и недостаточное сопротивление при пассивном движении суставов, а также усиливающаяся тугоподвижность суставов.

Share